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肌肉·无力

Muscle weakness


你有过以下症状吗???

眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活;

表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头;

构音困难,常伴鼻音;

咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;

颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力;

抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

这些都是 重症肌无力 的临床反应

看似很小的毛病

里面可大有文章~


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重症肌无力(MG) 是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。


临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。


患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。





重症肌无力的发病原因分两大类, 一类是先天遗传性 ,极少见,与自身免疫无关; 第二类是自身免疫性疾病 ,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有 胸腺增生 ,10%~20%伴发 胸腺瘤


调研显示,中国伴有胸腺增生的患者远远高于美国,将近30%,美国只有12%的患者发现伴有胸腺增生。男病友中国近28%,美国是7%。女病友中国是30%,美国是15%。


中国重症肌无力患者胸腺瘤的发生率占24.6%左右,美国则9.3%发现有胸腺瘤。


中国重症肌无力患者中,约有40%的患者做过胸腺切除术,美国则为31%。中国男性重症肌无力患者接受胸腺切除手术的患者约为46%,美国则仅有18%的男性患者接受过胸腺切除术,中国男性患者采用胸腺切除手术的比例远远高于美国。中美两国女性重症肌无力患者在采用胸腺切除手术方面比例大致一致。



注:本次统计数据均来自于《2018中国重症肌无力成年患者生存状况调研报告》,有效参与人数848人,有效问卷817份,其中男性患者267人,女性患者550人。




那究竟如何应对这种疾病?

目前有以下几种方法:


1.药物治疗

(1)胆碱酯酶抑制剂

(2)免疫抑制剂

(3)血浆置换

(4)静脉注射免疫球蛋白

(5)中医药治疗


2.胸腺切除手术

患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。


3.大麻治疗


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研究表明

大麻素可能改善重症肌无力


2018年4月3日 Jose Marques Lopes博士发表在《科学报告》杂志中的一项实验研究表明:大麻素可能改善重症肌无力(MG)的肌肉功能。


研究人员表示,用大麻素治疗可改善MG小鼠的肌肉功能,这表明大麻可能对该病起到一定的治疗作用。


大麻素可以调节包括新神经元的形成和神经递质的释放,从而确保神经元与神经元通讯的相互作用,正是因为这样,大麻素的研究一直集中在大脑上,而它们对神经肌肉接头(NMJ)(运动神经元与肌肉细胞之间的连接)的影响并未得到重视。

但先前对动物的研究表明,某些大麻素可作用于NMJ,以减少每次神经冲动释放的囊泡量 (囊泡是包含神经递质的微小结构,并在神经元之间释放) ,这一过程称为定量含量。

大麻素通常通过大麻素1(CB1)受体起到一定的作用,该受体在整个中枢神经系统(CNS)中大量存在,但在大脑和脊髓外部的水平较低。CB1受体调节两种主要神经递质的释放-抑制性GABA和兴奋性谷氨酸,以及其他分子,例如乙酰胆碱、去甲肾上腺素、多巴胺和阿片样物质的释放等。

图为部分大麻素受体


而使用大麻的小鼠的实验结果也表明:大麻素对哺乳动物NMJ的作用与对大脑起到的作用不同。大麻素增加了突触小泡的体积和每个小泡中乙酰胆碱的含量,从而导致神经肌肉传递的增强。同时,研究人员还发现,用大麻素受体激动剂(WIN 55,212)治疗可恢复MG小鼠的神经肌肉传递。

换句话说,大麻素可能通过内源性途径帮助调节[NMJ]的递质释放,对治疗MG起到一定的作用~



博士小课堂


关于大麻素


大麻中含有130余种大麻素(大麻素就是大麻植株中提取出来的有效成分),其中,最主要的两种大麻素就是我们天天说的四氢大麻酚THC和大麻二酚CBD,前者是大麻植株中的精神活性成分,后者是大麻当中极具医疗价值的有益成分。


除了以上两种外,目前我们已知的大麻素还有大麻色稀CBC、大麻酚CBN等,至于大麻素的作用,还是看图吧~


友情链接:

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大麻素到底是啥?有啥用?





写在最后的话


重症肌无力患者预后较好,

小部分患者经治疗后可完全缓解,

大部分患者可药物维持改善症状,

绝大多数疗效良好的患者能进行

正常的学习、工作和生活,

所以,如果患有MG

不要过度担心

记得及时配合治疗

一切都不是问题~

END




本期编辑: 麻小

插画: 索爷

责编: Lee

主编: May




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